Sembra che prude macchie marroni su tutto il corpo? Forse un segno di questa malattia

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Alcuni tipi di malattie della pelle sono classificati come lievi e comunemente trovati, ad esempio catarro, tigna, tigna. D'altra parte, ce ne sono alcuni che hanno un impatto serio ma si trovano solo in poche persone. Un tipo di malattia rara della pelle che esiste nel mondo è la mastocitosi cutanea diffusa alias DCM. Questa malattia della pelle è caratterizzata da macchie brunastre che sono distribuite uniformemente in tutto il corpo come una buccia d'arancia e prurito. Qual è la causa?

Qual è la mastocitosi cutanea diffusa?

La mastocitosi cutanea diffusa (DCM) è una malattia della pelle che è una forma grave e una versione più rara di una condizione nota come mastocitosi. I mastitociti stessi si verificano quando i mastociti si accumulano nella pelle e / o negli organi interni. I mastociti fanno parte del sistema immunitario responsabile del processo infiammatorio.

Qual è la causa della mastocitosi cutanea diffusa?

La maggior parte dei casi di questa malattia non sono ereditati, ma esistono mutazioni genetiche. In DCM, la maggior parte dei casi è causata da mutazioni nel KIT. Questo gene codifica per proteine ​​che contribuiscono a controllare molte delle funzioni cellulari del corpo, come la crescita e la divisione delle cellule; durata della vita; e movimento. Questa proteina è anche importante per lo sviluppo di diversi tipi di cellule, compresi i mastociti.

Come risultato di certi stimoli, inclusi parassiti e punture di insetti, i mastociti rilasciano un certo numero di sostanze chimiche, inclusa l'istamina. L'istamina fa dilatare i vasi sanguigni e può far gonfiare i tessuti molli. Alcune mutazioni nel gene KIT possono causare un'eccessiva produzione di mastociti. Nel DCM, i mastociti si accumulano eccessivamente sulla pelle causando una serie di segni e sintomi di una condizione tipica.

Quali sono i segni e i sintomi della mastocitosi cutanea diffusa?

Segni e sintomi di mastocitosi cutanea variano a seconda del sottotipo di malattia. La maggior parte delle forme di mastocitosi cutanea sono macchie brunastre che si diffondono in modo disomogeneo solo in alcune zone della pelle. Ma il tipo di DCM di solito colpisce l'intero o la maggior parte della pelle. Questa condizione di solito inizia a svilupparsi durante l'infanzia, soprattutto nel periodo neonatale (neonatale).

La maggior parte delle persone che hanno una mastocitosi cutanea diffusa (DCM) mostra sintomi di chiazze rosse brunastre della pelle talvolta accompagnate da grandi bolle piene di liquido. Le caratteristiche di queste bolle possono riunirsi in gruppi in una zona o allineare diritte; e può sanguinare. Le vesciche si trovano principalmente nei piedi e nelle mani o nel cuoio capelluto.

Queste bolle possono guarire e scomparire da soli non appena il bambino ha 3-5 anni, ma non con macchie brunastre che rimarranno per tutta la vita (possono affondare quando innescate). Nel corso del tempo, queste macchie marroni sulla pelle possono ispessirsi e sviluppare trame e colori simili all'impasto delle torte. A volte, le macchie cutanee ispessite possono avere una consistenza grossolana e porosa simile alla buccia d'arancia.

Altri sintomi che possono derivare da mastocitosi cutanea diffusa (DCM) comprendono pelle arrossata, bassa pressione sanguigna, grave shock anafilattico, epatomegalia, diarrea e sanguinamento intestinale.

Come viene diagnosticata la mastocitosi cutanea diffusa (DCM)?

La mastocitosi cutanea, compreso il sottotipo DCM, può essere diagnosticata mediante esame obiettivo quando il medico sospetta che le lesioni cutanee nel corpo del paziente siano rosse, pruriginose e talvolta vesciche anche se sfregate delicatamente. A volte può essere eseguita una biopsia cutanea per formalizzare la diagnosi, garantendo un numero elevato di mastociti.

Sfortunatamente a volte è difficile distinguere la mastocitosi cutanea dalla mastocitosi sistemica. Pertanto, è possibile ordinare ulteriori test per approfondire il rischio di malattia sistemica. La biopsia del midollo osseo e gli esami del sangue speciali possono essere raccomandati negli adulti con mastocitosi cutanea, poiché queste condizioni continuano ad essere ad alto rischio di MDC. I bambini affetti di solito non subiscono una biopsia del midollo osseo a meno che un esame del sangue non mostri risultati anormali.

La mastocitosi cutanea diffusa (DCM) può essere trattata?

La mastocitosi cutanea diffusa (DCM) è una condizione permanente. Fino ad ora non esisteva un antidoto per la mastocitosi cutanea, ma ci sono molti trattamenti disponibili per controllare i sintomi.

Generalmente le persone che hanno questa condizione sono obbligate ad evitare varie cose che possono scatenare o peggiorare i sintomi, se possibile. I fattori che innescano la degradazione dei mastociti (farmaci FANS, stimolazione fisica, stress emotivo, veleni da insetto e determinati alimenti) dovrebbero essere evitati.

Alcuni farmaci, come antistaminici orali e steroidi topici, sono spesso prescritti per alleviare i sintomi della mastocitosi cutanea diffusa (DCM). Gli adulti con questa malattia possono anche sottoporsi a fotoceroterapia con laser UVA, che può aiutare a ridurre il prurito e migliorare l'aspetto della pelle; Tuttavia, è probabile che la condizione si ripresenti entro sei o dodici mesi dopo l'ultimo trattamento.

Le persone a rischio di shock anafilattico e / o quelle più vicine a loro devono essere istruite su come riconoscere e trattare queste reazioni potenzialmente letali e devono portare iniezioni di epinefrina in qualsiasi momento.

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